Enfermedades autoinmunes asociadas a inmunodeficiencias primarias / Autoimmune diseases associated with primary immunodeficiencies

Introducción: Las enfermedades y manifestaciones autoinmunes ocupan el segundo lugar de las enfermedades por inmunodeficiencia primaria, después de las infecciones. Objetivo: Determinar el comportamiento de las enfermedades autoinmunes en los pacientes con inmunodeficiencias primarias. Métodos: Se realizó estudio de caso control en el servicio de Alergia e Inmunología de Bayamo, Granma entre los años 2013 y 2022. El grupo de estudio fue de 38 pacientes con diagnóstico de inmunodeficiencia primaria y el grupo control de 76 pacientes sin compromiso del sistema inmune. Se empleó el programa estadístico SPSS 25, las frecuencias absolutas y relativas, odds ratio y Chi cuadrado. Resultados: Las manifestaciones sugerentes de autoinmunidad en los pacientes con inmunodeficiencias primarias fue 39,47 % y en los controles 3,95 %, OR = 15,869 y p= 0,000. Las más frecuentes fueron: dolor monoarticular en 6 pacientes (33,33 %); poliartralgia, dermatitis y alopecia en 3 casos (16,67 %) cada uno; dolor en la columna vertebral y nódulos subcutáneos, un paciente (5,56 %) cada uno. Las enfermedades autoinmunes asociadas a inmunodeficiencias primarias fueron: enfermedad celiaca (30,71 %), vitíligo (23,07 %), fibromialgia (15,38 %), eritema nodoso, la gastritis eosinofílica, anemia perniciosa y vasculitis con 7,69 % cada uno. Conclusiones: Las manifestaciones y enfermedades autoinmunes prevalecieron en pacientes con inmunodeficiencias primarias; en ambos casos fueron más frecuentes en los pacientes mayores de 18 años de edad. Las inmunodeficiencias más frecuentemente asociadas a los trastornos autoinmunes fueron las deficiencias predominantemente de anticuerpos y los defectos desregulatorios.

Introduction: Autoimmune diseases are in second place, after infections to suspect primary immunodeficiency diseases. Objective: To determine the behavior of autoimmune diseases in patients with primary immunodeficiencies. Methods: A case control study was carried out in the allergy and immunology service of Bayamo, Granma between 2013 and 2022. The universe was studied as a whole, the study group with 38 patients diagnosed with primary immunodeficiency and the control group with 76 patients without immune system compromise. The SPSS 25 statistical program, absolute and relative frequencies, odds ratio and chi-square were used. Results: The manifestations suggestive of autoimmunity in patients with PID was 39.47% and in controls 3.95%, OR = 15.869 and p = 0.000 and the most frequent were: monoarticular pain in 6 patients (33.33%), polyarthralgia, dermatitis and alopecia with 3 cases (16.67%) each one, pain in dorsal spine and subcutaneous nodule, one patient (5.56%) each one. Immune diseases associated with PID were: celiac disease (30.71%), vitiligo (23.07%), fibromyalgia (15.38%), erythema nodosum, eosinophilic gastritis, pernicious anemia and vasculitis with 7.69% each. Conclusions: Autoimmune manifestations and diseases prevailed in patients with PID, in both cases were more frequent in patients older than 18 years. The immunodeficiencies most frequently associated with autoimmune disorders were those of antibodies and those with some dysregulation component.

Vacunación en pacientes con inmunodeficiencias primarias / Vaccination in patients with primary immunodeficiciencies / Vacinação em pacientes com imunodeficiências primárias

RESUMEN En los pacientes inmunocomprometidos resulta primordial una correcta inmunización porque tienen mayor riesgo de infección. Se realizó una investigación observacional-descriptiva-retrospectiva, para describir el proceso de vacunación de los pacientes con inmunodeficiencias primarias en Granma, entre el 2012 y 2021, en una muestra de 39 casos. Los datos se recolectaron de historias clínicas y tarjetas de vacunación. Se emplearon las frecuencias absolutas y relativas y el procesador estadístico SPSS 25. La BCG se administró al 100% de los pacientes. En el 85% de los menores de 10 años, la vacuna PRS se contraindicó oportunamente y la anti-polio oral se administró a 10 pacientes. Las vacunas DT y DPT, se aplicaron al 65 y 95%de los pacientes respectivamente. Cinco niños recibieron vacuna anti-neumocóccica y el 94.87% inmunoprofilaxis para SARS CoV-2. La Inmunodeficiencia Variable Común y la BCG, fueron la IDP y la vacuna respectivamente, con más dificultad para su correcto manejo.

ABSTRACT In immunocompromised patients, correct immunization is essential because they have a higher risk of infection. An observational-descriptive-retrospective research was carried out to describe the vaccination process of patients with primary immunodeficiencies in Granma, between 2012 and 2021, in a sample of 39 cases. The data was collected from medical records and vaccination cards. Absolute and relative frequencies and the SPSS 25 statistical processor were used. BCG was administered to 100% of the patients. In 85% of children under 10 years of age, the PRS vaccine was opportunely contraindicated and the oral anti-polio vaccine was administered to 10 patients. The DT and DPT vaccines were applied to 65 and 95% of the patients, respectively. Five children received anti-pneumococcal vaccine and 94.87% immunoprophylaxis for SARS CoV-2. Common Variable Immunodeficiency and BCG were the PID and the vaccine, respectively, with more difficulty for their correct management.

RESUMO Em pacientes imunocomprometidos, a imunização adequada é essencial porque eles têm maior risco de infecção. Foi realizada uma pesquisa observacional-descritiva-retrospectiva para descrever o processo de vacinação de pacientes com imunodeficiências primárias em Granma, entre 2012 e 2021, em uma amostra de 39 casos. Os dados foram coletados nos prontuários e cartões de vacinação. Foram utilizadas frequências absolutas e relativas e o processador estatístico SPSS 25. A BCG foi administrada em 100% dos pacientes. Em 85% das pessoas com menos de 10 anos, a vacina contra-vacina contra-vacina oral foi contraindicada e a vacina anti poliomielite oral foi administrada a 10 pacientes. As vacinas DT e DPT foram aplicadas a 65% e 95% dos pacientes, respectivamente. Cinco crianças receberam vacina pneumocócica e 94,87% imunoprofilaxia para SARS CoV-2. A Imunodeficiência Variável Comum e o BCG foram o IDP e a vacina, respectivamente, com maior dificuldade para o seu manejo correto.

Correspondencia vacunación-inmunización como necesidad social y reto para la ciencia y la educación médica / Vaccination-immunization correspondence as a social need and challenge for science and medical education

Introducción: La vacunación constituye el arma preventiva más efectiva para las enfermedades trasmisibles que conoce la humanidad. Hacer que las vacunas aplicadas sean realmente inmunizantes resulta la responsabilidad de los profesionales de la atención primaria. Del mismo modo, es importante que se acepte, sin recelo, la vacunación, sobre todo en la situación epidemiológica actual. Objetivo: Describir las implicaciones sociales, económicas y éticas relacionadas con la existencia de vacunas teóricamente no inmunizantes. Métodos: Se emplearon los resultados de un programa de intervención educativa en edades pediátricas en el Policlínico 13 de marzo. Se utilizó la prueba de rangos con signo de Wilcoxon, con índice de confianza del 95 por ciento. Resultados: Inicialmente, predominó el nivel inadecuado de conocimiento, que luego mejoró significativamente. Se recuperaron 48 niños no vacunados y 29 vacunaciones no inmunizados. Conclusiones: No existe correspondencia entre las coberturas vacunales y la inmunización. Están instauradas, como correctas, falsas contraindicaciones para la vacunación. La intervención educativa fue efectiva, y se hizo patente la pertinencia de programas de pregrado y posgrado que perfeccionen la formación de los profesionales y la calidad en el desempeño profesional(AU)

Introduction: Vaccination is the most effective preventive weapon for communicable diseases known to humanity. It is the responsibility of primary health care professionals to ensure that the administered vaccines are truly immunizing. Likewise, it is important that vaccination be accepted without hesitations, especially in the current epidemiological situation. Objective: To describe the social, economic and ethical implications related to the existence of theoretically nonimmunizing vaccines. Methods: The results of an educational intervention program in pediatric ages at 13 de Marzo Policlinic were used. The Wilcoxon signed-rank test was used, with a confidence index of 95 percent. Results: Initially, an inadequate level of knowledge predominated, which later improved significantly. Forty-eight unvaccinated children and 29 unimmunized children recovered. Conclusions: There is no correspondence between vaccination coverage and immunization. False contraindications for vaccination are established as correct. The educational intervention was effective, while the relevance became evident for undergraduate and postgraduate programs to improve the training of professionals and the quality of professional performance(AU)